Alopecia fibrosante frontale

alopecia fibrosante frontale

Introduzione
L’alopecia fibrosante frontale (FFA) è stata descritta da Kossarden nel 1994. È caratterizzato da alopecia cicatriziale a bande della zona frontotemporale del cuoio capelluto. Ci possono essere segni di infiammazione perifollicolare ai margini della regione pelosa. L’alopecia delle sopracciglia è frequentemente associata e possono essere coinvolte lesioni ascellari, pubiche, facciali e pelose degli arti. L’esame istopatologico mostra un infiltrato linfocitario intorno all’istmo e infundibolo, associato ad una diminuzione del numero di follicoli, che vengono sostituiti dalla fibrosi. L’FFA è una forma speciale di lichen planopilaris (LPP) che colpisce l’area frontale delle donne, più spesso dopo la menopausa. La sua descrizione negli esseri umani è recente e il riconoscimento dei casi familiari è stato recentemente descritto.
Eziologia
Il meccanismo della malattia non è ancora chiaro. Sono sempre più riportati casi familiari che suggeriscono un fattore genetico. I fattori ambientali, le sostanze “simili alla diossina” negli alimenti di origine animale, i farmaci, l’esposizione al sole, i filtri solari e le infezioni virali potrebbero svolgere il ruolo di fattore scatenante nei pazienti geneticamente predisposti.
Epidemiologia
L’incidenza di FFA sta aumentando in Europa. La FFA colpisce principalmente le donne dopo la menopausa (donne intorno ai 60 anni) . Alcuni casi sono stati segnalati tra le donne in premenopausa, la più giovane di 21 anni e raramente negli uomini. Gli uomini sono particolarmente colpiti quando sono coinvolti fattori genetici. Tra le donne africane, l’FFA è spesso associata ad alopecia da trazione che peggiora la progressione della malattia. Le donne giapponesi sembrano avere forme meno gravi rispetto alle donne europee.

Fisiopatologia
FFA è una forma speciale di Lichen Plano Pilare (LPP). I follicoli affetti possono esprimere un antigene specifico in grado di indurre una risposta immunitaria dei linfociti T. È stato descritto un LPP farmaco-indotto (beta-bloccanti, farmaci antinfiammatori non steroidei); mentre alcuni farmaci sembrano avere un ruolo protettivo (inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina) . Fino ad oggi non sono stati descritti casi di FFA indotti da farmaci.
Molti casi di FFA sono stati riportati dopo l’intervento chirurgico (trapianto di capelli o lifting del viso). Un fenomeno di Koebner o la perdita del target immunitario del follicolo potrebbe spiegarli.
L’evento dopo la menopausa sostiene a favore di un fattore ormonale. L’efficacia degli anti-androgeni, riportata da alcuni autori, favorisce questa ipotesi. Tuttavia, la condizione colpisce uomini e donne in premenopausa, con normali equilibri ormonali. La terapia ormonale sostitutiva non influisce sul decorso della malattia.

Istopatologia
In una serie di 20 casi di FFA, Vaisse et al. hanno confermato gli aspetti clinici tipici di questa malattia. Pertanto, la diagnosi può essere esclusivamente clinica nella sua forma tipica. Nei casi difficili, un esame istologico può essere utile. Dimostra infiltrato linfocitario peri-follicolare; cellule apoptotiche nella guaina epiteliale esterna; fibrosi perifollicolare seguita dalla distruzione del follicolo, sostituita da una banda fibrosa verticale non specifica. C’è più apoptosi e meno infiltrati infiammatori in FFA che in LPP. Gli infiltrati infiammatori colpiscono contemporaneamente i capelli terminali, intermedi e vellus, indipendentemente dalla fase del ciclo del capello.

Storia e fisica
L’FFA determina una retrazione della linea di impianto frontale del cuoio capelluto. Questa alopecia cicatriziale coinvolge la linea frontale e può estendersi alle regioni pre-auricolare e retro-auricolare del cuoio capelluto.
Negli ultimi stadi della malattia, il contrasto è evidente tra l’area alopecica dove la pelle è pallida, priva di aperture follicolari e il resto della fronte che è iperpigmentato con segni di elastosi solare. La linea di impianto ha un aspetto insolito a causa della scomparsa di tutti i follicoli piliferi. I capelli isolati, tuttavia, possono essere visti nelle zone colpite: questo è il segno dei capelli solitari. A volte c’è un eritema o papule peri-follicolari nelle fasi attive della malattia e ai margini della zona alopecica.
In alcuni casi, l’alopecia può raggiungere la linea di impianto occipitale o parietale e può essere circolare. Il test di trazione sui capelli è positivo sui bordi delle aree interessate durante le fasi attive. Il pull test può essere positivo anche senza evidenza clinica di infiammazione. Il prurito è raro in FFA, a differenza del LPP. Le ustioni e i dolori sono di solito inesistenti. L’alopecia del sopracciglio totale o parziale colpisce l’81% dei pazienti di Kossard e il 100% della serie più recente. Questa lesione al sopracciglio può precedere l’alopecia frontale. Sono stati descritti il coinvolgimento di ciglia, ascellari, pubici e degli arti. Pertanto, l’FFA è una condizione generale per i capelli vicino alla sindrome di Graham-Little-Lassueur, che combina l’alopecia cicatriziale del cuoio capelluto e l’alopecia ascellare e pubica.

Valutazione
La dermoscopia rivela i seguenti segni:
• La scomparsa degli orifizi follicolari e la desquamazione peri-follicolare discreta

• Ipercheratosi peri-follicolare marcata, più visibile senza immersione

• Eritema perifollicolare più visibile con dermatoscopia senza contatto

• La scomparsa delle aperture follicolari, che non è facile da evidenziare

È richiesto un esame speciale della linea frontale, soprattutto nelle prime fasi della malattia.
L’Alopecia Fibrosante Frontale è una malattia progressiva e senza terapia efficacia nella sua forma stabile: pertanto gli interventi debbono essere tesi alla salvaguardia dei capelli vitali, con le terapie classiche e le terapie rigenerative del cuoio capelluto (PRP, HC, PDRN in primis).